As síndromes parkinsonianas atípicas apresentam etiologias e mecanismos fisiopatológicos bastante distintos, com superposições a outras doenças neurodegenerativas, tais como: degeneração frontotemporal, doença de Wilson, algumas das ataxias espinocerebelares, algumas formas da doença de Huntington.

As formas esporádicas das síndromes parkinsonianas atípicas compreendem:

• Paralisia supranuclear progressiva
• Síndrome corticobasal
• Atrofia multissistêmica
  (englobando as descrições anteriores de degeneração estriatonigral, síndrome de Shy-Drager e a forma esporádica da atrofia olivopontocerebelar)
• Demência com Corpos de Lewy

Em 1968 J.J. Rebeiz, E.H. Kolodny e E.P. Richardson descreveram achados anatomopatológicos de “degeneração corticodentatonigral com acromasia neuronal” em 3 pacientes com parkinsonismo, mioclonias, paralisia supranuclear do olhar e apraxia. Logo percebeu-se que a degeneração corticobasal (ou degeneração corticobasal gangliônica) poderia apresentar múltiplas manifestações clínicas e se associar a vários possíveis achados anatomopatológicos (além das características inclusões neuronais de proteínas tau no córtex e no striatum e placas astrocíticas). Daí ter se preferido, mais recentemente, a denominação síndrome corticobasal.

Uma característica principal da síndrome corticobasal é a apresentação assimétrica dos sintomas em combinação com disfunções corticais de funções superiores:

• Sintomas motores
  (rigidez, distonia, mioclonias)
• Sintomas sensitivos ocorrem ocasionalmente
  (agrafestesia, astereognosia, fenômeno de extinção)
• Disfunções corticais de funções superiores
  (mais comumente as várias formas de apraxia; outros sintomas incluem agnosia, disfunção visuoespacial ou distúrbios de função executiva e planejamento)
• Preservação relativa da memória
• Disfunções de linguagem
  (disnomia, afasia)
• Alterações comportamentais associadas a disfunção frontal, apatia, sintomas depressivos

É importante notar que a síndrome corticobasal não apresenta sinais ou sintomas patognomônicos, o que se reflete na baixa sensibilidade e especificidade dos vários critérios clínicos já propostos para o diagnóstico. E também a apresentação inicial e a evolução variam bastante, apenas cerca de 50% dos pacientes clinicamente diagnosticados apresentando os achados anatomopatológicos característicos. Mesmo o fenômeno da “mão alienígena”, frequentemente escrito como característica, ocorre em apenas 20 a 60% dos casos.

Não há, até a presente data, tratamentos modificadores da evolução da doença. Como nas maioria das formas de síndromes parkinsonianas atípicas, a resposta à levodopaterapia é inconsistente e normalmente não sustentada.

Bibliografia:

Chapter 9: Atypical parkinsonism, parkinsonism-plus syndromes, and secondary parkinsonian disorders. In: Fahn, Stanley; Jankovic, Joseph; Hallett, Mark. Principles and Practice of Movement Disorders. Saunders, 2011.
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