Panencefalite Esclerosante Subaguda (PEES)

A PEES, ou Encefalite de Dawson, é uma complicação tardia e incomum do sarampo, causada por uma infecção viral persistente de neurônios e células gliais. A incidência anual varia entre 0,1 a 6 casos por milhão de pessoas não imunizadas, com o maior risco ocorrendo nas infecções até o segundo ano de vida e mais frequentes no sexo masculino que no feminino.

As células do sistema nervoso produzem proteínas defeituosas do envelope viral, o que interfere com a maturação das partículas virais e as faz permanecerem em sua forma intracelular. O fato de a infecção só se espalhar para outras células por contiguidade faz com que ela tenha características semelhantes a outras infecções por vírus lentos, com um período assintomático mais ou menos longo (média entre 6 a 8 anos).

A idade de início mais frequente encontra-se entre 2 e 12 anos de idade, com algumas formas (muito raras) de início na idade adulta. A tabela abaixo apresenta um quadro geral da progressão da doença, podendo haver amplas variações individuais. A duração média é de 3 anos, mas 5% dos pacientes evoluem espontaneamente com fases mais ou menos longas de estabilização ou mesmo com melhora dos sintomas.

Fase da doença Sintomas
Inicial Declínio cognitivo
Mudanças de comportamento (ocasionalmente com sintomas psicóticos)
Mudanças de personalidade
Intermediária Coriorretinite
Hiperreflexia
Crises convulsivas
Movimentos involuntários (abalos mioclônicos, coreoatetose, balismo)
Ataxia
Tardia Atrofia óptica
Mutismo acinético; mais tardiamente, estado vegetativo ou coma
Tetraparesia espástica; há redução dos movimentos involuntários
Disautonomia

Para o diagnóstico da PEES, além dos sinais e sintomas clínicos, outros achados importantes de exames são:

Exames Sinais
EEG Lentificação difusa nas fases inicial e tardia
Atividade periódica caracterizada por complexos de ondas delta de alta amplitude e duração de 3 a 6 segundos
(achado altamente característico, na fase intermediária)
RNM Hiperssinal em T2 inicialmente de regiões subcorticais occipito-parietais, evoluindo com acometimento também de regiões corticais;
mais tardiamente, comprometimento mais global com preservação das fibras em U
LCR Pleiocitose: leve ou ausente
Glicorraquia: sem alterações
Proteinorraquia: variável
Eletroforese de proteínas: presença de bandas oligoclonais
Títulos de IgG no LCR maior que 1:4
(ou relação entre os títulos do LCR e do sangue maior que 1:200)

PCR (em casos de dúvida diagnóstica): presença de RNA viral
Biópsia cerebral Presença de inclusões virais citoplasmáticas e nucleares
(raramente necessária para confirmação diagnóstica)

Apesar de não haver tratamentos curativos, o uso de interferon α intraventricular/intratecal, associado a isoprinosina oral (ou ribavirina endovenosa) mostrou efeitos quando utilizados na fase inicial, com progressão menos rápida, períodos de estabilização ou mesmo melhoras parciais. Outros sintomas (mioclonias, espasticidade, etc) devem ser tratados conforme se fizerem presentes.

A vacinação universal contribuiu para diminuir marcadamente o número de casos. Não há evidências de casos de PEES causados pelo vírus vacinal.

Bibliografia:

Daroff, Robert B. et al (eds.) Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 6th Ed. Elsevier, 2008.

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